Introducción a la Epidermólisis bullosa

¿Qué significa el nombre?, ¿a qué se refieren cuando se habla de incidencia y prevalencia?, ¿cómo puedo explicar a la gente porqué y cómo se desarrolla esta enfermedad de la piel?. Si quieres averiguar más cosas acerca de la Epidermólisis bullosa, sigue leyendo!

Introducción

La palabra Epidermólisis bullosa se compone de varias palabras que ayudan a entender la enfermedad: 

  • Epidermólisis bullosa: La epidermis es la capa exterior de la piel.
  • Epidermólisis bullosa: la dermis es la capa interior de la piel.
  • Epidermólisis bullosa:  lisis quiere decir ruptura.
  • Epidermólisis bullosa:  bullosa significa la aparición de ampollas.  

Si a un muro le quitamos el cemento o bien este cemento no une bien los ladrillos entre sí, será mucho más fácil que al mínimo golpe el muro se desmonte. En el caso de la EB pasa algo similar. La piel se puede definir como un muro, donde sus células (o queratinocitos) son sus ladrillos, y el cemento lo aportan las proteínas. Cuando las proteínas no funcionan correctamente, debilitan la integridad de la piel, y ante mínimos traumatismos (roces) las capas que conforman la piel (epidermis y dermis) sufren daños, formándose ampollas.  

La Epidermólisis bullosa (EB) es un nombre que se le da a todo un grupo de enfermedades y la mayoría son de origen genético (también conocidas como genodermatosis). El rasgo característico de la EB es la extrema fragilidad de la piel y las mucosas. Esto es debido a la afectación de ciertas proteínas esenciales para la resistencia e integridad de éstas. La fragilidase debe a que algunas proteínas, o bien funcionan de forma incorrecta, hay menos cantidad, o incluso están ausentes. En consecuencia, no pueden llevar a cabo su función de mantener la integridad y resistencia de la piel.

La Epidermólisis bullosa se clasifica en 4 tipos clásicos, basándose en la localización dónde se produce la rotura de la ampolla en las diferentes capas de la piel. Según esta localización, así como la proteína alterada o ausente, se determinan los siguientes tipos: Epidermólisis bullosa Simple (EBS), Epidermólisis bullosa Juntural (EBJ), Epidermólisis bullosa Distrófica (EBD) y Epidermólisis bullosa Kindler (EBK).

Incidencia y prevalencia

La Epidermólisis bullosa aparece en todos los grupos étnicos, y afecta a ambos sexos por igual. En nuestra población se estima que la incidencia del portador, es decir cuanta gente lleva alguna mutación relacionada con la EB, es de 1 de cada 227 personas. En España se estima que la incidencia (número de nuevos nacimientos en un año) está alrededor de 5 casos de cada 100.000 nacidos vivos. En cuanto a la prevalencia (número total de personas afectadas) se estima que hay alrededor de 1000 personas con EB en España (2,4 personas por 100.000 habitantes).

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